2018 ESC 自发性冠状动脉夹层的立场声明（中文节译版）

最初我们认为自发性冠状动脉夹层（SCAD）非常罕见，主要发生于女性的妊娠及围产期。随着高敏肌钙蛋白检测和血管造影技术的发展，现在我们认识到SCAD是年轻和中年女性ACS的重要原因，很多病例的发生时间与妊娠间隔较长。SCAD是一种独立的疾病，与动脉粥样硬化引起的ACS在临床管理和预后方面存在很大差异。

2月22日，欧洲心脏病学会（ESC）制定的《自发性冠状动脉夹层的立场声明》发表于European Heart Journal。声明从定义、病理、流行病学、病理生理学（危险因素和相关疾病）、临床表现、诊断、急性期管理、妊娠和预后等多个方面全面阐释了当前对自发性冠状动脉夹层的认识。

01

定 义

自发性冠状动脉夹层是指突然出现的冠状动脉壁内假腔，对真腔产生压迫，引起冠脉血流减少导致的病症。

本文不考虑冠状动脉器械（医源性）、创伤、动脉粥样硬化性疾病继发穿透性溃疡或斑块破裂以及原发性主动脉夹层引起的夹层。

02

病 理

自发性冠状动脉夹层是一种较少见的心源性猝死的病因，推测是由心肌缺血或梗死引起的室性心律失常所致。

图1 自发性冠状动脉夹层的示意图，血管壁在内皮及中膜（靠近外侧1/3）处撕裂，血液进入假腔，对真腔形成压迫

图2 自发性冠状动脉夹层的大体病理学（A）和组织病理学（B）图片

罕见情况下，可见SCAD与动脉粥样硬化性冠状动脉疾病并存。

关键信息

☞对于不明原因心源性猝死的患者，尸检鉴别诊断中应积极地考虑到自发性冠状动脉夹层，仔细评估整个冠状动脉树。

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流行病学

SCAD的真实发病率未知，因为很多病例并未得到诊断。当代血管造影系列报告中，SCAD在所有造影病例中的诊断率为0.07％～0.2％，在ACS病例中为2％～4％。年轻女性的发病率较高。

在一项加拿大病例系列报道中，低于50岁女性ACS患者中，SCAD占24％；一项日本登记研究中，低于50岁女性急性心梗患者中，SCAD占35％；一项法国病例系列报道中，低于60岁女性ACS患者中，SCAD占36％；一项澳大利亚病例系列报道中，低于60岁女性ACS患者中，SCAD占23％。

妊娠和围产期病例占少数，大约为10％。SCAD不应再被视为围产期病症。但妊娠期心梗中有21％～27％是SCAD，产后冠脉事件中有50％是SCAD。

以前认为SCAD主要是年轻人发病，现在发现18～84岁人群中均有报道，大型病例系列中的患者平均年龄为44～53岁。

关键信息

☞既往报告的SCAD病例涉及的人群范围广泛，SCAD是年轻和中年女性ACS、妊娠期或分娩后患者心肌梗死的一种常见原因。

☞妊娠相关SCAD病例占少数。

04

病理生理学

SCAD的病理生理学仍然未知。多种诱因组合可能增加该病的易感性。SCAD的遗传学仍有待明确阐明。SCAD与全身炎症存在关联，但仍有待进一步确定。

90％左右的SCAD病例为女性，提示女性性激素可能发挥了病理生理学作用，但仍有待证实。SCAD与多种动脉疾病存在相关性，最常见的是纤维肌性发育不良（FMD）。

图3 SCAD病例中的冠脉之外的血管异常：A和D，肾动脉FMD；B，股动脉FMD；C和F，颈动脉和椎基底动脉瘤和迂曲；E，局灶性髂动脉夹层

关键信息

☞SCAD存在很强的女性倾向性和妊娠相关性，提示女性激素在SCAD发病机制中可能存在作用，但其机制仍不清楚。

☞SCAD常与冠脉之外动脉病变（包括FMD）存在相关性。

☞SCAD不是一种强遗传性疾病。

☞还需要更多研究来更好地了解SCAD的病生理。

05

临床表现

SCAD的漏诊和诊断延迟很常见，因为该病常表现为ACS。胸痛是最常见的症状（60％～90％），少数患者有心律失常（2.8％～10％）。

在一项加拿大病例系列研究中，不同症状的报告比例如下：胸疼向手臂放射49.5％，胸疼向颈部放射22.1％，恶心和呕吐23.4％，出汗20.9％，呼吸困难19.3％，背痛12.2％。胸痛的性质：烧灼样9％，肋膜炎样3.0％，撕裂样1.0％。

关键信息

☞SCAD常常表现为ACS。

☞SCAD诊断延迟很常见，在表现为ACS低危患者的鉴别诊断中应该积极考虑SCAD。

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诊 断

目前还没有确定的SCAD特异性血液生物标志物。冠状动脉造影是临床实践中诊断SCAD的主要工具。根据经验，大多数病例可以单独根据血管造影进行诊断。在大型的病例系列报道中，多血管SCAD占5％～13％。血管内超声（IVUS）和光学相干断层成像（OCT）可提供血管壁和冠状动脉腔的断层图像，在诊断SCAD中具有重要价值。

图4 自发性冠状动脉夹层的血管造影分类：A，1型（占29％～48％）；B，2A型；C，2B型（2型占52％–67％）；D，3型（占0％～3.9％）；E，4型；F，1/2中间型

图5 多血管SCAD

SCAD的鉴别诊断包括动脉粥样硬化性ACS、冠状动脉痉挛、Takotsubo心肌病、冠状动脉血栓栓塞以及冠状动脉非阻塞型心肌梗死（MINOCA）。在血压允许的情况下应使用冠脉内硝酸甘油，确保血管完全舒张并排除合并冠状动脉痉挛的可能性。

关键信息

☞大多数SCAD可以通过冠状动脉造影诊断，熟知典型的血管造影表现是关键。

☞使用OCT进行冠状动脉成像看起来安全，不能确定诊断时可以考虑。

☞多血管SCAD常见，血管造影时需要仔细评估。

07

急性期管理

▌保守治疗vs血运重建

有充分的证据显示，如果采用保守治疗，大多数SCAD患者将病情稳定并痊愈。由于存在冠脉血管壁破裂风险，血运重建存在很大的挑战性。对于血流动力学稳定、病变血管远端血流尚可、无明显持续缺血的病例，保守治疗通常是有利的。少数采取保守治疗的患者随后可能需要进行血运重建。建议保守治疗的患者延长住院时间。

既往发表的研究一致显示，PCI术后冠脉并发症风险增加。一项加拿大病例系列研究中，血运重建术的成功率只有64％。梅奥诊所的大型病例系列研究也发现，冠脉介入治疗与并发症发生率升高相关，手术成功率仅为57％。

如果置入支架，建议使用第二代药物洗脱支架（DES）。

▌药物治疗

溶栓：尽管个别SCAD病例成功地进行了溶栓治疗，但也有报道称，溶栓后患者夹层扩大甚至冠脉破裂导致心脏填塞。因此，SCAD急性期治疗禁止溶栓。

抗血小板治疗：采用抗血小板治疗以及治疗时间仍然存在争议。出血风险以及女性月经过多的问题使抗血小板治疗进一步复杂化。保守治疗的患者中，OCT研究发现存在严重狭窄有时伴真腔血栓。这为抗血小板治疗提供了理由。大多数研究者主张急性期采用双抗治疗（通常是阿司匹林+氯吡格雷，不使用P2Y12抑制剂并避免使用静脉内抗血小板药物）。一些研究者认为应终生服用阿司匹林，而另一些人质疑这种做法。双抗治疗及随后的单药治疗最佳疗程仍不确定。

抗凝治疗：同样存在出血风险。在血运重建过程中，抗凝治疗应限于急性期给药，长期使用需评估临床适应证（如左心室血栓或血栓栓塞）。

ACEI、ARB、MRA、β受体阻滞剂和血管舒张剂：左心室收缩功能严重下降的患者应遵循当前指南使用ACEI、ARB、盐皮质激素受体拮抗剂（MRA）和β受体阻滞剂。SCAD事件急性期胸痛和复发性胸痛可使用血管扩张药物，例如硝酸酯类和钙通道阻滞剂。

他汀：一般而言，他汀类药物仅用于存在常规适应证的患者，无论是否存在SCAD事件。

关键信息

☞SCAD进行保守治疗（无血运重建）通常几个月内达到完全恢复。

☞当血流维持，无持续缺血或梗死时，应考虑保守治疗，之后住院观察一段时间。

☞与动脉粥样硬化性冠状动脉疾病相比，SCAD的冠脉血运重建出现并发症和不良结局的风险更高。

☞需要进一步研究来确定，当需要血运重建时最佳的PCI策略是什么。

☞SCAD的急性期和康复期治疗策略可能与动脉粥样硬化性急性心梗有关键区别，需要进一步研究来确定最佳治疗方法。

08

妊 娠

妊娠相关自发性冠状动脉夹层（P-SCAD）的特殊考虑包括避免致畸药物。SCAD后妊娠，无论是计划内还是计划外，都存在风险，需要谨慎咨询及评估。有研究者主张，SCAD患者避免妊娠。

关键信息

☞P-SCAD应该由多学科团队进行个体化管理，包括心血管和产科。

☞SCAD幸存者中关于妊娠的风险的数据有限，但是目前妊娠被视为高风险，需要进一步研究来更好量化这种风险。

09

预后和随访

SCAD后，与其他原因导致的心梗一样，需要评估左心室功能，来指导进一步治疗。此外，还需要对冠状动脉外血管病变进行评估。

SCAD患者的长期死亡率较低。梅奥诊所的病例系列数据显示，10年生存率为92％；意大利数据显示，6年生存率为94.4％；一项加拿大病例系列报告显示，随访3.1年，死亡率为1.2％。但SCAD患者的总体主要不良心脏事件（MACE）发生率较高，但各国数据差异较大，美国47.4％（10年），加拿大19.9％（3.1年），日本37％（5年），意大利14.6％（6年）。

SCAD的复发也有大量报道，复发率：美国17％（随访47月）、29.4％（10年，复发时间2.8年[3 d～12 y]），加拿大10.4％（随访3.1年），意大利4.7％（随访22月）。除了β受体阻滞剂和控制高血压的潜在获益，还没有研究显示目前的治疗策略能够降低复发率。

关键信息

☞尽管SCAD通常预后良好，但也有很多复发性SCAD病例。

☞对于SCAD幸存者，建议评估冠状动脉外血管病变。

☞SCAD患者应考虑心脏康复，鼓励恢复全面活动，避免剧烈运动。

☞SCAD后复发性胸痛常见，需要仔细评估和管理。

文献索引：David Adlam, Fernando Alfonso, Angela Maas, et al. European Society of Cardiology, acute cardiovascular care association, SCAD study group: a position paper on spontaneous coronary artery dissection. European Heart Journal. 22 February 2018.